Qué es la histiocitosis
Todos tenemos histiocitos. Un histiocito es una célula normal (un tipo de glóbulo blanco) que es parte del sistema inmunitario y se encuentra en muchas partes del cuerpo, especialmente en la médula de los huesos, la sangre, la piel, el hígado, los pulmones, las glándulas linfáticas y el bazo.
Su función es la de facilitar la destrucción de cuerpos extraños y de combatir infecciones. Existen varios tipos de histiocitos y dependiendo del tipo existen diferentes formas de Histiocitosis. Una célula de Langerhans es uno de varios tipos de histiocitos en el cuerpo. Su función es la de la protección de la piel y de las vías respiratorias superiores.
Por alguna razón desconocida hasta el momento, estos histiocitos migran a tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen y causan daños a estos tejidos. Esta activación anormal de células es debida a un estímulo inmunológico con alteraciones que pueden formar tumores afectando a diversas partes del cuerpo, incluyendo los huesos, el cráneo, órganos vitales como hígado, intestinos o SNC, entre otros. A este desorden se le llama Histiocitosis de Células de Langerhan.
El curso de la enfermedad es muy variable con formas leves y otras muy graves que precisan tratamiento con quimioterapia e incluso
trasplante de médula ósea, pudiendo llevar al paciente a situaciones muy extremas, incluso a un fatal desenlace. Afecta mayoritariamente a la edad infantil y en España hay registrados más de 200 casos.